重症筋無⼒症患者さんの補体
監修︓ 脳神経内科 千葉 川⼝直樹 先⽣
通常、神経と筋肉のつなぎ目では、神経の末端からアセチルコリンという物質が放出され、それを筋肉が受け取ることで筋肉が動きます。
※イメージであることをご了承ください
※イメージであることをご了承ください
アセチルコリン
アセチルコリン受容体
抗アセチルコリン受容体抗体 (⾃⼰抗体)
不活性状態の補体
活性化した補体
それぞれの役割
![](/-/media/soliris_jp/complement/complement-icon5.png?rev=-1&h=100&w=100&la=ja-JP&hash=647F2AC9B882E8F40C1985B700DB297B)
アセチルコリン︓
神経の末端から放出される物質。アセチルコリンを筋⾁が受け取ると、電気信号が伝わって筋⾁が動く。
![](/-/media/soliris_jp/complement/complement-icon6.png?rev=-1&h=100&w=100&la=ja-JP&hash=BDFA277E0FD649D9E4045814CF64CCB2)
アセチルコリン受容体︓
筋⾁の表⾯で、神経から放出されるアセチルコリンを受け取る。
![](/-/media/soliris_jp/complement/complement-icon7.png?rev=-1&h=64&w=89&la=ja-JP&hash=C7A6E0D3B4AC7203E867E3F95F6613A9)
抗アセチルコリン受容体抗体(⾃⼰抗体)︓
抗アセチルコリン受容体抗体陽性の重症筋無⼒症患者さんの体内でつくられる⾃⼰抗体。これを筋⾁が受け取ると、不具合が起こる。
![](/-/media/soliris_jp/complement/complement-icon8.png?rev=-1&h=84&w=100&la=ja-JP&hash=2C05C4F231B25E7CA8966623B101640E)
不活性状態(静かな状態)の補体︓
外敵の侵⼊に備えて待機中の補体。
![](/-/media/soliris_jp/complement/complement-icon9.png?rev=-1&h=91&w=100&la=ja-JP&hash=CC71951168AEBF724943BCBFE47E9AA5)
活性化した(攻撃的になった)補体︓
筋⾁が⾃⼰抗体を受け取ることで攻撃的な状態に変⾝した補体。