NMOSDの国際診断基準（2015）
成⼈例における診断基準
アクアポリン4抗体陽性NMOSD
- 少なくとも１つの主要臨床症候がある
- アクアポリン4抗体陽性（実施可能な最良の検査を用いる、細胞を用いた抗体検査が強く推奨される）
- 他疾患の除外
アクアポリン4抗体陰性NMOSDあるいはアクアポリン4抗体検査結果不明のNMOSD
- １回以上の臨床的増悪で少なくとも2つの主要臨床症候があり、以下の条件をすべて満たす
-
少なくとも1つの主要臨床症候は、視神経炎、3椎体以上の⻑い横断性急性脊髄炎、あるいは最後野症候群
- 空間的多発（2つ以上の異なる主要臨床症候）
- 該当する病巣のMRI所⾒が下記の条件も満たす
- アクアポリン4抗体陰性（実施可能な最良の検査用いる）あるいはアクアポリン4抗体抗体検査未実施
- 他疾患の除外
主要臨床症候
- 視神経炎
- 急性脊髄炎
- ほかの原因では説明できない吃逆あるいは嘔気、嘔吐を起こす最後野症候群のエピソード
- 急性脳幹症候群
- NMOSDに典型的な間脳のMRI病変を伴う症候性ナルコレプシーあるいは急性間脳症候群
- NMOSDに典型的な脳MRI病変を伴う症候性大脳症候群
アクアポリン抗4抗体陰性NMOSDおよびアクアポリン4抗体検査結果不明のMRI追加要件
- 急性視神経炎では、脳MRIが（a）正常あるいは⾮特異的⽩質病変のみ、または（b）視神経MRIでT2⾼信号病変あるいはT1強調ガドリニウム造影病変が視神経の1/2以上に伸びている、または視交叉に病変があることが必要である
- 急性脊髄炎は、これに関連する3椎体以上に連続する髄内MRI病変（⻑⼤な横断性脊髄炎の病変）、または急性脊髄炎に合致する既往歴を有する患者において３椎体以上に連続する局所性の脊髄萎縮がみられることが必要である
- 最後野症候群は、これに関連する背側延髄/最後野の病変がみられることが必要である
- 急性脳幹症候群は、これに関連する脳室上⾐周囲の病変がみられることが必要である
⽇本神経学会 監修. 多発性硬化症・視神経脊髄炎診療ガイドライン2017. 医学書院, 2017, p318-319.
Wingerchuk DM, et al.: Neurology. 2015; 85（2）: 177-189.
お問い合わせ