視神経脊髄炎スペクトラムの概念の成立

• 2004年、NMO-IgG（抗アクアポリン4［AQP4］抗体）が発見された ^1）。
• 2006年のWingerchukらの診断基準までは、視神経脊髄炎（NMO）診断には視神経炎と急性脊髄炎の両方が必須であった ^2）。
• 抗AQP4抗体陽性例は、脳症候群を呈することも稀ではなく、脳症候群で発症する場合もある。
  新たな国際診断基準（2015年）では、NMOの総称として視神経脊髄炎スペクトラム（NMOSD）が提唱された ^3）。
• この基準では抗AQP4抗体陽性の場合、他疾患が除外されれば主要臨床症候（視神経炎、急性脊髄炎、脳症候群）のうち1つでもあてはまればNMOSDと診断される。
• 抗AQP4抗体の有無により患者の治療方針が大きく変わるため、抗AQP4抗体陽性で中枢神経系の病変に由来する症状や徴候を示す患者をNMOSDとして一括りにすることが、実臨床の場では有用である。

1）Lennon VA et al. Lancet 2004; 364（9451）: 2106-2112.　2）Wingerchuk DM et al. Neurology 2006; 66: 1485-1489.　3）Wingerchuk DM et al. Neurology 2015; 85: 177-189.

日本神経学会. 多発性硬化症・視神経髄膜炎診療ガイドライン2017, p2, p6. より作成