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全身型重症筋無力症患者へのソリリス®投与における質問集(FAQ)
ソリリス®投与に関するよくある質問をまとめました

疾 患

重症筋無力症(MG)はどのような疾患ですか?
【重症筋無力症(MG)とは】

MGは神経筋接合部のシナプス後膜上にあるいくつかの標的抗原に対する自己抗体の作用により、神経筋接合部の刺激伝達が障害されて生じる自己免疫疾患です1)

【疫学】

日本では、2006年に免疫性神経疾患に関する調査研究班と特定疾患の疫学に関する調査班との合同で、第3回の全国臨床疫学調査が行われました。その結果によると、有病率は人口10万人あたり11.8人、患者数は約15,100人であることが明らかとなりました1)。 なお、特定疾患医療受給者証交付件数(平成26年度:22,108件)2)から、現時点で2万人を超える患者がいると推察されます。なお、『重症筋無力症の管理に対する国際コンセンサスガイダンス』では、10万人あたりの罹患率は0.3~2.8、全世界のMG患者数は70万人以上と推定されています3)

【症状】

最も特徴的な症状は骨格筋の易疲労性を伴う筋力低下です。運動を繰り返し、筋収縮を続けることにより筋力は低下し、休息によって回復します1,4)。初発症状として眼瞼下垂や複視などの眼症状が高頻度に発現し、MG患者の85%に見られます4)。15%の患者では、球筋(口や喉の筋肉)の筋力低下が見られ、結果、嚥下障害、構音障害、咀嚼障害などを生じます。この他、初発障害として見られるものに、頸部筋、呼吸筋、四肢遠位筋の筋力低下があります5,6)

<MG症状が現れる部位と主な症状>5,6)

引用 1)重症筋無力症診療ガイドライン2014 2)難病情報センターホームページ(http://www.nanbyou.or.jp/entry/1356)(アクセス日:2018年2月) 3)Sanders DB, et al. Neurology. 2016; 87(4): 419-25. 4)Conti-Fine BM, et al. J Clin Invest. 2006 ;116(11): 2843-54. 5)Meriggioli MN, et al. Lancet Neurol. 2009; 8(5): 475-90. 6)Li Y, et al. Cleve Clin J Med. 2013; 80(11): 711-21.

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抗AChR抗体陽性MGにはどのような特徴がありますか?

MG全体の約80~85%が抗アセチルコリン受容体(AChR)抗体陽性と報告されています1,2)。 したがって、抗AChR抗体陽性MGでは、MG患者でみられる一般的な症状を呈すると考えられます。 ただ、原因となる自己抗体の種類により筋力低下の分布が異なることがわかってきており、抗AChR抗体陽性MG患者では抗MuSK抗体陽性MG患者に比べ、頭頸部や上肢の筋力低下がみられやすい傾向があるようです3,4)

<主な自己抗体のサブタイプ別にみたMG患者の筋力低下の分布>3,4)

引用 1)本村政勝.臨床神経学. 2011; 51: 872-76 2)辻省次総編集. 免疫性神経疾患 病態と治療のすべて(中山書店)p96, 359. 3)Gilhus NE, et al. Lancet Neurol. 2015; 14(10): 1023-36. 4)Hujibers MG, et al. J Intern Med. 2014; 275(1): 12-26.

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抗AChR抗体陽性MGの神経伝達障害の機序に、補体はどのように関わっていますか?

抗AChR抗体陽性MGでは、以下の3つのメカニズムにより、神経伝達障害が起こっていると考えられています。 ・AChとAChRとの結合阻害1,2) ・AChR崩壊促進2) ・補体介在性運動終板の破壊2,3,4) この中で、補体が関与する機序が「補体介在性運動終板の破壊」です。 「補体介在性運動終板の破壊」は、自己抗体がAChRに結合し、さらに補体C1複合体が自己抗体のFc領域に結合することで、古典経路が活性化されます。その後、補体C3やC5などの多段階のプロセスを経て、シナプス後膜上に補体タンパクC5b~C9で構成される膜侵襲複合体(MAC)が形成されます。MACにより神経筋接合部における運動終板が破壊されることでAChRが減少し、神経伝達障害が引き起こされます5,6)

<補体介在性運動終板の破壊>

引用 1)Howard JF Jr, et al. Muscle Nerve. 2013; 48(1): 76-84. 2)Conti-Fine BM, et al. J Clin Invest. 2006; 116(11): 2843-54. 3)Kusner LL, et al. Ann N Y Acad Sci. 2012; 1274: 127-32. 4)Meriggioli MN, et al. Lancet Neurol. 2009; 8(5): 475-90. 5)Rother RP, et al. Nat Biotechnol. 2007; 25(11): 1256-64. 6)Walport MJ, et al. N Engl J Med. 2001; 344(14): 1058-66.

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抗AChR抗体陽性MG以外のMGにも補体の関与はありますか?

抗AChR抗体陽性MG以外のMGについては、補体の関与を示す明確なデータはありません。 補体の関与は少ないか、あるいはほとんどないものとする論文が以下のとおり報告されています。 ●抗MuSK抗体陽性MG患者1): 神経筋接合部においてAChR数の減少が認められません。 これは抗MuSK抗体が主にIgG4のため補体と十分に結合しないためと推察されます。 ●抗Lrp4抗体陽性MG患者2): アグリンとLrp4の結合を阻害して神経伝達の効率を低下させるという機序が推察されています。ただし、動物実験でNMJにおける補体の活性化を介してNMJを障害する可能性が示唆されています。

引用 1)Conti-Fine BM, et al. J Clin Invest. 2006; 116(11): 2843-54. 2)Shen C, et al. J Clin Invest. 2013; 123(12): 5190-202.

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MGの重症度やQOLの評価にはどのような基準がありますか?

MG症状のクラス分類には、2000年にMGFA(MG Foundation of America)により提唱されたMGFA分類が、MG重症度の定量的な評価基準には、1999年に発表されたMG-ADLスケール、2000年に発表されたQMG(Quantitative MG)スコア、2012年に発表されたMG compositeスケールがあります1)。 ●MGFA分類2): 現在までの最重症時の状態で、最も軽症なClass I から最重症のClass Vに分類する分類法です。このため、治療の評価には用いるべきではない点に注意を要します。また、MGFA分類は、指定難病の臨床調査個人票の重症度分類に関する事項に使用されています3)。 ●MG-ADLスケール4): 患者の自己申告を元に記載します。他の評価基準とくらべ、比較的簡単に用いることができます。患者の自己申告であることから、QOL評価との相関が高いことが報告されています。 ●QMG(Quantitative MG)2): 定量的な重症度評価の一つです。20分程度時間を要します。 ●MG compositeスケール5): MG-ADLスケールやQMGの長所と短所を踏まえて考案されたスケールです。

引用 1)重症筋無力症診療ガイドライン2014 2)Jaretzki A 3rd, et al. Neurology. 2000; 55(1): 16-23. 3)難病情報センターホームページ(http://www.nanbyou.or.jp/entry/272)(アクセス日:2018年2月) 4)Wolfe GI, et al. Neurology. 1999; 52(7): 1487-9. 5)Burns TM, et al. Neurology. 2010; 74(18): 1434-40.

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MGにはどのような治療がありますか?

MGの治療法には、ソリリス®と抗コリンエステラーゼ薬、経口ステロイド、カルシニューリン阻害薬、免疫グロブリン静注療法(IVIg)、血液浄化療法、胸腺摘除などがあります。

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